Cystic Fibrosis (CF) is een erfelijke (autosomaal recessief), chronische, progressieve, multiorgaanaandoening met vooralsnog een beperkte levensverwachting. Het ziektebeeld berust op een mutatie op chromosoom 7 waardoor het CFTR-eiwit (CF transmembrane conductance regulator) in celmembranen van epitheelcellen niet goed functioneert. Hierdoor ontstaat een verstoring van het chloridetransport over de celmembraan met als gevolg taai slijm.
Op dit moment hebben ruim 1300 mensen in Nederland CF. De helft van de patiënten heeft de volwassen leeftijd bereikt. Wereldwijd zijn er meer dan 50.000 mensen met CF. Door betere (vroeg)diagnostiek, multidisciplinaire centrumzorg, betere behandelmethoden en nieuwe medicatie is de mediane overlevingsduur de laatste jaren gestegen naar omstreeks 37 jaar.